Хипоспадија е една од најчестите вродени аномалии на урогениталниот систем кај машките деца. Хипоспадијата се лекува хируршки меѓу 12 и 18-месечна возраст. Кај тешките форми на хипоспадија придружени со искривување на пенисот и неспуштени тестиси третманот е посложен. Последниве години во медицинските центри со големо искуство во оваа проблематика процентот на компликации е сведен на само 5 проценти.
Хипоспадија е вроден дефект кај машките новороденчиња кај кои отворот на уринарниот канал (уретра) се развива абнормално, односно под врвот на пенисот па сè до скротумот (мадно кесе). Хипоспадиите се меѓу најчестите вродени дефекти на машките гениталии ( втори по неспуштените тестиси), со инциденца од 1 на 250 вкупно новороденчиња (1 на 125 машки деца). Инциденцата на хипоспадија е во постојан пораст.
Придружни аномалии на урогениталниот систем
Во 50-70 проценти од случаите врвот на отворот на мочниот канал се наоѓа на долната страна на главата на пенисот и по должината на пенисот и спаѓа во категоријата на дистални, полесни форми на хипоспадија.
Проксималните форми се јавуваат во 20-30 проценти од случаите на хипоспадија, каде врвот на отворот на мочниот канал се наоѓа на пеноскроталниот агол (местото на спој меѓу пенисот и скротумот), па дури и во самиот скротум или под него.
Иако лесните хипоспадии одат како изолирани случаи, потешките форми се придружени со искривување на пенисот или негова ротација, како и со неспуштени тестиси или често се придружени со ингвинална кила.
Причини за настанување на хипоспадии
Во најголем број случаи причината за овој вроден дефект е непозната. Третманот со хормони, како прогестерон, за време на бременоста кај мајката може да го зголеми ризикот од појава на хипоспадија. Исто така неспособноста на тестисите во бременоста да лачат доволно тестостерон (машки полов хормон), или неспособност на телото на плодот да реагира на продуцираниот тестостерон го зголемува ризикот од појава на хипоспадија.
Во некои случаи хипоспадијата е наследна. Исто така зголемен ризик од хипоспадија има кај машки новороденчиња зачнати со вештачко оплодување (ИВФ). Се претпоставува дека ова се должи на изложеноста на мајката на прогестерон кој го добива како дел од терапијата за време на постапката за ИВФ.
Други вродени хормонални промени кои се придружени со појава на хипоспадија се анти-милеровиот хормон или нарушување на функцијата на оската помеѓу хипофизата и тестисите.
Во мал број од случаите намалена продукција или осетливост на андрогените хормони (тестостерон или дихидротестостерон) по раѓањето може да биде причина за појава на хипоспадија. Во овој случај се работи за тешки форми на хипоспадија придружени со искривување на пенисот и негови енормно мали димензии. Оваа комбинација на вродени дефекти се вика псевдовагинална перинеоскротална хипоспадија и е дел од спектарот на недефинирани гениталии (машки или женски).
Третман на хипоспадии
Полесните (дистални) форми, каде отворот на врвот на мочниот канал е на главата или средишниот дел од телото на пенисот, се оперираат меѓу 12 и 18-месечна возраст. Постојат над 200 оперативни техники и нивни модификации. Успешноста изнесува меѓу 90-95 проценти. Хируршкиот третман на полесните (дистални) форми речиси секогаш се решава со една операција (операција во еден акт).
Кај тешките форми на хипоспадија придружени со искривување на пенисот и неспуштени тестиси третманот е значително покомплициран. Неопходно е одредување на кариотип и ендокрина евалуација за да се откријат аномалии од типот интерсекс (недефиниран пол). Ако пенисот е со мали димензии, се даваат тестостеронски инјекции за да добие нормални димензии за да може да се направи операција. Хируршкиот третман кај тешките форми се изведува со повеќе операции (операции во неколку акта) и со употреба на слузница од образот на детето (букална мукоза). Многу често кожата која ја покрива главата на пенисот (препуциум) се употребува како графт за продолжување на мочниот канал и поради тоа циркумицизијата (обрежување) не се препорачува пред операцијата.
Компликации и реоперации
Кај мал број од пациентите со тешки форми на хипоспадија хируршката процедура е со последици како деформирачки лузни, искривување на пенисот, формирање фистули (отвори на мочниот канал во ненормална позиција), неправилно проширување на мочниот канал или негово претерано стеснување. Последниве години во центри и кај доктори со големо искуство во оваа проблематика овој процент на компликации е некаде околу 5 проценти. Посебен проблем претставуваат стеснувањата на мочниот канал, по пубертетот (кај возрасни). Во овие случаи се применуваат стандардните интервенции на реконструкција на мочниот канал кај возрасни.
